聽神經瘤的癥狀是什么？聽神經瘤怎么治療？

　　聽神經瘤的病因尚不清楚，可能的誘因有遺傳因素、物理和化學因素以及生物因素等。聽神經瘤多源于第Ⅷ腦神經內耳道段，亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底，聽神經瘤極少真正發自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，兩側同時發生者較少。中年前后出現聽力障礙的患者如無其他原因如外傷、中耳炎等，均應想到是聽神經鞘瘤，應及早到醫院就診。有聽神經瘤的一些癥狀或面部輕癱或癱瘓、面部痙攣和味覺障礙等，應考慮面神經瘤的可能。

　　聽神經瘤手術并發癥相當多，而且在術后有不同的并發癥，如腦腫脹、神經損傷、顱內出血、腦積水、面癱等等。有些并發癥會甚至會威脅到患者的生命。

　　1、顱內出血

　　出血是術后十分緊急兇險的并發癥，也是聽神經瘤死亡的重要原因之一。術后顱內再次出血往往病情急，需要急診再次手術，部分患者甚至來不及再次手術即已出現生命危險。出血可出現在手術部位，亦可能在遠隔手術的部位出現，但是以前者更兇險，因為血腫近鄰腦干，容易引起呼吸停止危及生命。如出現呼吸停止，應緊急氣管插管，直接送手術室或行CT后直接送手術室。

　　盡管手術醫生在術中已確切止血徹底，但術后仍有出血發生的機率，具體出血原因很難確切查明。患者有高血壓、糖尿病、血脂高、血管硬化或術后血壓急劇波動，術后出血的機率加大，最易術后當天發生，亦有術后3天內發生者。

　　2、腦干繼發性損傷

　　術后再出血壓迫腦干或腦干水腫或小腦水腫壓迫腦干等，導致腦干繼發性損傷，嚴重者可能導致偏癱、昏迷、呼吸和血壓不穩，有的需要行氣管切開，有的還需應用呼吸機輔助呼吸，也是一種嚴重的并發癥。

　　3、腦積水

　　腦積水通常是由于小腦水腫導致腦脊液循環受阻可能引起阻塞性腦積水，往往在術后數天出現，需要急診行腦室外引流術，如水腫消失后拔出外引流，仍有腦積水，則需要再次行腦積水內引流術。也有一些因術后腦脊液吸收障礙導致的交通性腦積水，多為術后2周后出現，有的甚至術后數月才出現，可以直接行腦積水內引流術。醫生應重視術后急性腦積水的及時處理，如延誤，可能出現病情突變形成腦疝，危及生命。

　　4、面癱

　　面癱是聽神經瘤術后最常見的并發癥，表現為嘴歪眼睛閉合不全，影響外貌。面癱的危險并不在于影響外貌，而在于眼睛因閉合不全，容易感染發炎，嚴重者出現角膜潰瘍穿孔。即使術中保留料面神經，但仍難以避免術后不同程度的面癱，因為解剖保留了面神經，但功能卻可能有受損。有的患者對面癱難以接受，提出可以部分切除腫瘤以保住面神經，殘留腫瘤再行伽瑪刀治療，但術中也不能絕對保證面神經的不受損，因為術中情況千變萬化，有時腫瘤血供很豐富，很難及時停止手術，不得不多切除腫瘤甚至全切除，這樣術后就有可能出現面癱。

　　即使如愿部分切除腫瘤術后沒有面癱，殘留腫瘤亦可以伽瑪刀治療，但殘留腫瘤并沒有根除，仍在顱內，需要長期復查，大部分可以長期控制，但仍有部分腫瘤再長大再次手術，第二次手術保面神經更難，因為有第一次手術的粘連，伽瑪刀后也會增加粘連。

　　5、聲音嘶啞與飲水嗆咳

　　聲音嘶啞與飲水嗆咳是后組顱神經受損后所致，術后飲水嗆咳，需要插胃管進食，一般在術后2周到3月可以拔出胃管，依靠對側神經的代償可以正常進食。聲嘶往往較難改善。

　　6、小腦共濟失調

　　小腦受損出現行走不穩，手指不靈活。術后需康復鍛煉，大部分會有不同程度的好轉。少數少兒患者出現術后不說話，呼之不應，不吃不喝，或者煩躁不安，可能是術后緘默癥的表現，與損傷小腦亦有關，多數癥狀會逐漸好轉。

　　7、感染

　　感染包括顱內感染或肺部感染、泌尿系統感染，有的需要行腰穿腦脊液引流，有的需要氣管切開吸痰。肺部感染以老年患者及術前長期吸煙者易發。如出現術后長期昏迷，肺部感染難以避免，應及早行氣管切開。

　　中年前后出現聽力障礙的患者如無其他原因如外傷、中耳炎等，均應想到是聽神經鞘瘤，應及早到醫院就診。

　　1、早期耳部癥狀

　　腫瘤體積小時，出現一側耳鳴、聽力減退及眩暈，少數患者時間稍長后出現耳聾。耳鳴可伴有發作性眩暈或惡心、嘔吐。

　　2、中期面部癥狀

　　腫瘤繼續增大時，壓迫同側的面神經和三叉神經，出現面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經損害表現為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。

　　3、晚期小腦橋腦角綜合征及后組顱神經癥狀

　　腫瘤體積大時，壓迫腦干、小腦及后組顱神經，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟失調、步態不穩、發音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發生腦脊液循環梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發性視神經萎縮。

　　聽神經瘤是良性腫瘤，目前無有效的預防措施，早診早治效果好。耳鳴是聽神經瘤的首發癥狀，只要耳鳴象秋蟬的叫聲，應立即找專科醫生診治。頭部計算機體層攝影或磁共振成像能確診。腫瘤直徑>3cm或已有顱內高壓者，手術切除腫瘤是唯一出路；如腫瘤直徑

　　典型的聽神經瘤有漸進性加重的臨床表現，借助影像學及神經功能檢查多可明確診斷。

　　一、放射學檢查

　　1、顱骨X線片：巖骨平片見內耳道擴大、骨侵蝕或骨質吸收。

　　2、CT及MRI掃描：CT表現為瘤體呈等密度或低密度，少數呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規則形，位于內聽道口區，多伴內聽道擴張，增強效應明顯。MRIT1加權像上呈略低或等信號，在T2加權像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實質部分明顯強化，囊變區不強化。

　　二、神經耳科檢查

　　由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經功能檢查。

　　1、聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區別聽力障礙是來自傳導系統、耳蝸或聽神經的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正常或中耳疾病；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經病變音衰退閾試驗。如果音調消退超過30dB為聽神經障礙，短增強敏感試驗積分在60％～100％為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補現象的屬耳蝸病變，無增補現象的屬中耳或聽神經病變。

　　2、前庭神經功能檢查：聽神經瘤多起源于聽神經的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發現病側前庭神經功能損害現象、反應完全消失或部分消失。這是診斷聽神經瘤的常用方法。但由于從前庭核發出的纖維經腦橋交叉至對側時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側的前庭功能也有10％左右病人可以受損。

　　到目前為止，仍未發現進食某種食物或藥物能使聽神經瘤縮小或消失。聽神經瘤患者適合吃高熱量、高蛋白、高維生素流食及新鮮蔬菜汁或果汁。

　　聽神經瘤首選手術治療，可以完全切除、徹底治愈。如果手術殘留，可以考慮輔助伽馬刀治療。近年來，隨著顯微神經外科及術中神經電生理監測技術的發展，聽神經瘤的手術切除率和面神經保留率有了很大的提高，但仍不能忽視手術給患者帶來的創傷和術后各種并發癥。

　　隨著CT和MRI等影像學技術的發展，使得聽神經瘤的定位、定性診斷更加準確，為立體定向放射神經外科在治療聽神經瘤方面的應用提供了保障，使其逐漸成為繼顯微神經外科手術之外的另一種治療方法。目前立體定向放射治療主要的治療設備有X刀、γ刀、質子刀等，X刀費用較低、應用方便，但存在機械損耗至定位靶點偏移的缺點；γ刀定位準確無機械損耗至靶點偏移，但存在著設備費用昂貴、前期準備較長等缺點，因此在選擇治療方案時需根據患者病情及醫院自身情況做出個性化選擇。

　　目前在立體定向放射治療聽神經瘤的臨床研究中，長期隨訪的腫瘤生長控制率可達90％左右，前庭神經保存率38％～71％，面神經保存率Ⅰ～Ⅱ級（按House-Brack-man分級）為90％～100％。腫瘤控制率高，并發癥少，在保留聽力、減少面神經損傷方面具有一定優勢。然而，立體定向放療也存在其不容忽視的缺點，如大型腫瘤的放療效果不確切。因此需嚴格掌握放療的指征。